系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc）又称硬皮病（Scleroderma），其特征是胶原合成和累积相关的，广泛的组织纤维增生、硬化，可影响心、肺、肾和消化道等多个内脏器官，并常伴有免疫异常、微血管病变及产生针对各种细胞抗原的自身抗体。

l模型资源

使用BALB/cJGpt、C57BL/6JGpt、HSC-NCG-IL15小鼠皮下局部注射博来霉素（BLM），可出现硬皮病样改变，并与人硬皮病临床表型相似。

lBLM诱导小鼠系统性硬化症模型

在小鼠背部剃毛区域，选取5个注射位点，每隔一天注射一

鼠皮下注射有明显阻力，注射部位皮肤与皮下组织有轻微粘连，皮肤厚度明显增加。

A:皮肤组织H&E病理检测

真皮胶原纤维增厚 (↑), 胶原纤维坏死 (↑, 炎性浸润 (↑), 皮下脂肪层变薄 (↑), 角化过度 (↑),  微脓肿 (↑), 成纤维细胞 (↑)

B：肺部组织H&E病理检测

炎性浸润 (↑), 成纤维细胞 ((↑), 肺泡隔增厚(↑), 肺泡上皮细胞变性坏死 (↑), 肺泡上皮细胞增生 (↑)

C:Masson染色显示肺部纤维化